重建一颗完整的心，只为一个一半的孩子出生

新的“阶段左室招聘，”或SLVR，方法可以彻底治疗先天性心脏缺陷严重

2012年11月6日

波士顿-质量；结合外科手术在过去的11年里，波士顿儿童医院的医生建立了一种新的方法，孩子在出生时有严重心脏缺陷calledhypoplastic左心综合征的心重建（HLHS）。这个“阶段左室招聘”（北京）策略，利用现有的标准单心室治疗HLHS和额外的程序来刺激身体的自我治愈的能力和经济增长和鼓励这些孩子的小左心室的生长和功能。

波士顿儿童心脏中心部门surgeryandheart &mdash成员；includingsitaram M.艾玛尼，MD；韦恩tworetzky，MD；杰姆斯E.锁，MD；和Pedro J. Del Nido，MD &mdash；报告了他们的结果的日期在11月6日发行的SLVR策略美国心脏病学院学报。
左心发育不全综合征是一种罕见但严重的先天性心脏缺损，左心室，心脏的室泵血到身体不正常发育。婴儿HLHS多数经过一系列的三个程序，称为单心室缓解（SVP），最终在thefontan外科医生使用程序。序列重构一个孩子的心，它只有一个单一的工作室的功能，但只有大约一半这样治疗的患者存活至成年。
“许多孩子到成年的人最终需要心脏移植，因为他们的Fontan循环不有效地工作或导致其它并发症，”根据艾玛尼，小儿心脏外科医生，专门从事心血管外科新生儿及小儿复杂先天性心脏病。
2001、Del Nido，艾玛尼和他们的同事们开始考虑如何帮助孩子避免与HLHS SVP作为最终目的，通过重构的心脏，它有两个工作室改善长期预后。
“孩子们有一个巨大的生长和愈合的潜力，”艾曼尼解释说，“我们意识到，而不是放弃对左心室，把孩子托付给生命单心室循环，我们可以利用这种增长潜力在分级方法，将促进左心室增长逐步招回操作。”
与北京的做法，儿童经历了初始单心室缓解与诺伍德程序－程序率先在波士顿儿童在上世纪80年代，为了稳定自己的循环，然后外科医生执行额外的程序，随着时间的推移，这种asmitraloraorticvalve修复，心内膜弹力纤维去除（EFE）组织（强硬的组织，可以限制心脏的泵运动）心房间隔缺损闭合（心脏左、右心房的壁之间的间隙）。
每一个程序之间，外科医生都允许孩子的心来愈合和加强，为下一步的操作设置。
“我们的目标是通过病人的左心室，从而刺激心室生长促进血液流动，“艾玛尼说。“如果我们能做到这一点，我们给一个机会的心室功能。”
艾玛尼指出，这次的做法是高度可定制的基于每个孩子独特的心脏。它也需要高度的协作和心脏护理涉及多个医疗和外科专科开放方式。
在报告中，作者记录了他们的发展经验和精炼SLVR方法2001和2010之间。在这段时间里，34名儿童被使用的方法治疗，其中12例成功转换完成，两心室循环。在短期内，这次治疗的患者的生存率已略优于对照组儿童患者的高级副总裁。
此外，患者还表现在北京阀室的显著增长，心脏左侧，即使医生不能获得左心室功能完全，表明该策略可以有效地修复心脏和成功地支持其生长和功能。
相比，高级副总裁，这次的方法有相同的如果没有更好的结果，在过去的十年。该方法的整体利益是为了改善长期预后和存活到成年。
研究团队指出，在短期内，北京方法比单心室的方法更具侵入性的和深入。但他们希望这次特别是在减少未来的住院风险的长远利益，手术和心脏移植将远大于初始成本。
“我们相信，这次战略可以彻底改变儿科心脏病学领域的方法来治疗HLHS，”艾曼尼说。“普遍的共识是，转换为单一心室循环是最安全的方法，但它有很大的局限性的时候，成人的生存。而我们仍在提炼的过程，我们认为我们的两个心室的方法将帮助孩子们不只是生存而茁壮成长的HLHS到成年。”
接触：
罗布格雷厄姆
617-919-3110
rob.graham@childrens.harvard.edu
波士顿儿童医院的'；在儿科医疗中心，世界大型企业研究为基础的家庭，在发现有儿童和成人自1869。1100多名科学家，包括美国国家科学院的九名成员，医学院和霍华德休斯医学研究所的九名成员所的11名成员包括波士顿儿童研究

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