常规输血可以避免患有镰状细胞病的儿童重复中风

镰状红细胞是镰状细胞病的标志,并给予病症名称。

根据约旦霍普金斯大学儿童中心,范德比尔特大学和其他27位研究人员的国际研究结果,每月输血可以大大降低镰状细胞病儿童(SCD)复发性脑卒中的风险。医疗机构。

“新英格兰医学杂志 ”8月21日刊载的联邦资助研究结果  显示,接受每月输血的先前存在的静脉卒中的儿童患有重复沉默的风险降低了58%,还有明显的中风。

目前没有确定的无卒中治疗方法,因为它们不引起立即或容易发现的症状。沉默中风是SCD最常见的神经系统并发症,影响近三分之一的具有遗传和经常疼痛的血液状况的儿童。沉默的中风会导致脑损伤,并使孩子有重复无声中风的危险,并且出现更危险的明显的中风,  其中呈现出经常剧烈的症状,例如剧烈头痛,面部或身体一侧的瘫痪以及视力丧失或言语。

因为沉默的笔触会导致亚临床脑损伤,从而降低了孩子的认知能力和学业成绩,所以研究小组建议所有SCD儿童在进入小学时至少进行一次MRI脑扫描。MRI测试是诊断静音笔画的唯一方法。调查人员说,过去沉默中风证据的儿童是每月输血的候选人,血液学家应与家庭和儿童的儿科医生一起进行治疗决定。

“我们研究的结果表明,输血可以在预防这种阴险和潜在的破坏性疾病方面发挥关键作用,并强调早期干预的重要性,以排除这些年轻人之间持续或进一步的脑损伤。”James F. Casella说,医学博士,临床试验副主席,约翰霍普金斯儿童中心小儿血液学教授导演和Rainey教授。

“最重要的是,我们的研究结果表明,临床医生和镰状细胞病儿童的家属已经有沉默的中风,”Casella补充说。

这项为期三年的研究,共有196名年龄在5至15岁之间的SCD儿童,曾经遭受沉默的中风。经常性输血的儿童总体感染率为58%,患有另一次沉默中风或明显中风,而没有输血的儿童重复卒中的可能性是其两倍以上。换句话说,99名接受定期输血的儿童中有6人(6%)遭受另一次中风,而97人(14%)中有14人没有得到治疗。另外,研究人员发现,每月输血的儿童不太可能遭受一系列与SCD有关的其他问题,例如极度疼痛发作 - 病情的特征 - 呼吸并发症。例如,没有接受输血的儿童中有295例疼痛事件发生,相比之下,接受治疗的儿童中有126例。这些疼痛事件往往如此严重,以至于需要用有效的阿片样物质和住院治疗。

Deborah Hirtz医学博士说:“研究表明,入院儿童筛查无卒中可导致早期检测和预防复发,并减少镰状细胞性贫血如急性疼痛发作和急性胸部综合征的其他并发症。 ,国立神经系统疾病和中风研究所(NINDS)的项目主任,国家卫生研究院的一部分。

“这项试验的结果将对镰状细胞性贫血患儿及其家属产生影响。”

因为输血在儿童血液中具有不利的免疫反应或铁的过量积累的风险,研究人员说,应该与每个孩子的家庭仔细讨论治疗的益处和风险。输入的决定应通过考虑每个孩子的整体健康状况,病史以及从学校花费时间每月进行的能力。

镰状细胞病是一种主要影响非洲,中东,地中海和西班牙裔人群的遗传性疾病,其特征是异常C型或“镰状”红细胞 - 在整个身体中储存和分配氧气的细胞。由于异常形状,细胞周期性地聚集在血管内,阻塞循环,导致严重的贫血,增加感染和中风的易感性,并引起严重的疼痛危机。美国有十几万人与SCD有关。情况发生在400名非裔美国新生儿中的1名。

范德堡大学的Michael DeBaun医学博士是“  新英格兰医学杂志”  报告的研究主要研究者和主要作者  。

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