高胰岛素血症的复杂生物学可能会提供更好的治疗线索

分析先天性高胰岛素血症（HI）儿童胰岛素生成胰腺细胞，CHOP内分泌专家已经发现代谢功能和基因表达模式，可能为这种罕见疾病的潜在新治疗奠定基础。

CHP先天性高胰岛素血症中心的内分泌科医师，主任医师 Dave D De Leon博士说：“这项研究表明，高胰岛素血症的病理生理学比通常理解的要复杂得多。“我们预计，在细胞水平上提高对事件的了解将使我们能够找出改善治疗方法的机会。

De Leon和联合研究领导人Changhong Li博士，博士，CHOP科学家，在线发表了4月25日在Diabetes杂志上发表的研究报告。研究领导人以及多位合作者也是宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院糖尿病，肥胖和代谢研究所的成员。

在先天性HI中，基因突变破坏了胰腺分泌胰岛素的β细胞，导致胰岛素水平过高，导致危险的低浓度葡萄糖（血糖）。先天性HI的最严重形式来自β细胞中钾通道失活的突变。这种类型的HI对目前的药物无反应，可能导致脑损伤或死亡。当缺损细胞集中在胰腺的小区域（局灶性HI）时，手术可以产生治愈，但是当所有β细胞都有缺陷（弥漫性HI））时，手术改善但不能治愈高胰岛素血症并且可以留下患者易患糖尿病

常规的理解是，这种类型的HI中的缺陷钾通道仅允许不受控制的胰岛素分泌。目前的研究提供了更全面的观点，揭示了导致更广泛的生物学效应的基因表达和代谢模式的次要变化。De Leon说：“我们的目标是利用这些知识来确定新的目标，以便更有效地治疗这种破坏性的疾病。

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