静脉注射精氨酸的好处儿童急性代谢中风后

儿童线粒体疾病谁遭受了中风急性代谢受益于快速注射氨基酸精氨酸，经历了从治疗无副作用。该疾病是由一系列不同的遗传性疾病引起的。在中风发作的一半，患者临床表现的改善症状发作和部分瘫痪。

线粒体疾病的结果从故障的线粒体产生能量的“电池”居住在我们的细胞。在大约300个不同的基因突变引起的，有各种各样的线粒体疾病，其中大部分目前还没有有效的治疗方法。

两个线粒体医学专家从费城儿童医院（CHOP）报告了八年来的临床经验提供静脉注射（IV）精氨酸时，新发神经问题有关的急性卒中样发作九例线粒体病患者。2月2日他们在网上发表了他们的回顾性研究分子遗传学和代谢。

“在我们的患者中有一半我们至少看到他们的代谢中风症状部分逆转，”该研究的领导者Marni J. Falk，MDExecutive Director of线粒体医学，在费城儿童医院的一个前沿项目。“这是一个单中心回顾性研究临床实践的结果，但有希望的结果。我们需要更多的前瞻性研究，在较大的群体的患者进行分析，这扩大的证据基础，适用范围广，否则很严重的进行性线粒体疾病的潜在的有前途的治疗方法。”法尔克的合著者丽贝卡ganetzky D，MD。，临床遗传学家和主治医生谁专门从事代谢性疾病。

代谢的中风发生在一个广泛的线粒体疾病。精氨酸已被用于急性中风治疗这些复杂的成人患者中有一个著名的线粒体疾病综合征称为MELAS（线粒体脑病伴乳酸酸中毒和卒中样发作）。不同于经典的中风的脑中血块阻塞大动脉引起的中风导致能量缺乏，代谢具有特别高的能源需求在脑区细胞水平。最近从线粒体医学学会临床实践指南推荐使用IV精氨酸在脑卒中样发作的MELAS患者，并考虑在卒中样发作等线粒体疾病时使用。然而，没有以前的进行了系统的研究，客观地评价其他线粒体病IV精氨酸的好处和风险超出MELAS。

目前的研究报道了九例患者在2009和2016之间砍一次或以上的急性脑卒中事件中，他们开发了新的神经问题。团队评估结果共有17个不同的卒中样发作。患者年龄在19个月至23年，以其代谢中风时平均年龄8岁。所有非MELAS线粒体疾病，从不同的遗传原因造成的。

像许多线粒体疾病患者，在这一人群中几乎所有的患者都服用“线粒体鸡尾酒”维生素和辅助因子的补充，通常包括口服精氨酸，在他们的卒中样发作的时间。尽管他们的频繁使用，几乎所有的营养补充是不规范的和未经考验的。Ganetzky指出静脉注射精氨酸比口服精氨酸要有效得多，“这项研究有机会更系统地分析急性临床护理过程中临床应用的一种治疗方法，”精氨酸不用于治疗经典的非代谢性血管中风。

八（47%）17的卒中样发作，阳性的临床反应的发生，包括停止发作，归一化强度，解决了张力（肌张力低）。Greater improvements occurred in children with acute hemiplegic stroke (weakness or paralysis on one side of the body). 磁共振成像（MRI）对部分患者表现为脑的变化引起的中风后患者静脉注射精氨酸恢复正常。两个病人谁不响应为卒中样发作期间发生急性感染死亡的进步四精氨酸治疗，多系统的问题。没有不利的影响，从四精氨酸治疗。

总的来说，从四精氨酸最好的结果发生时，患者接受治疗后立即将一种新的神经问题，关于急性代谢性脑卒中的临床识别。此前有研究表明，精氨酸以提高一氧化氮的流动，放松血管，改善循环。

“鉴于这些观察到的临床效益和较低的总体风险，我们回顾性研究的数据支持在许多形式的线粒体病儿童急性代谢性中风发病IV精氨酸的利用现状，”法尔克说，谁补充说，前瞻性，更应进行研究。“当我们在线粒体医学前进，我们强烈鼓励所有当前和潜在治疗的客观评价的发展，无论是在临床前模型和强大的临床试验。”

这项研究的经费来自于美国国立卫生研究院（格兰特gm008638）和戴维和帕特丽夏霍尔维克研究基金。

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