新的老年痴呆症的诊断和基因治疗的研究结果预示

受痴呆的人数继续为婴儿潮时代的攀登,增加紧迫性识别的方法来预防,诊断和治疗这些神经退行性脑疾病。

今天,它是可能的诊断痴呆症比以前更准确,由于在行为评估工具,改进成像技术、基因测试和数据的收集和分析,根据博士布鲁斯L. Miller,在加州大学旧金山分校行为神经学家和神经病学教授。

米勒,谁来到加州1998指挥中心UCSF的记忆和衰老研究进展,描述了他在加州使命湾于10月15日在临床科学接受学术参议院的第十二年度教师科研讲座部分在演讲。

诊断不同类型的痴呆症,准确区分,导致他们的生物因素之间的能力将成为治疗变得更加有前途和更好的针对性越来越重要,米勒说。

尽管持续改进的工具提供给医生诊断痴呆症,一种常见的神经退行性疾病称为额颞叶痴呆(FTD)仍然是不足的,很易误诊,米勒说。原因是部分历史,FTD还认为是一种罕见的疾病,一种误解,大大有助于其未被诊断,他说。而阿尔茨海默病是最常见的痴呆症总的来说,65岁以下人口中,FTD很常见,据米勒。

研究人员在加州使用从受影响和不受影响的个人提高FTD和其他痴呆症的诊断成像数据集的成像和分析。通过FTD开始和独特的空间模式引起的神经退行性疾病的传播。事实上,研究人员发现,特定的行为与疾病相关的神经退行性疾病在特定领域的大脑额叶和颞叶。

在临床试验中采用精细成像技术将使研究人员能够更迅速和准确地判断实验药物的作用来延缓或阻止疾病发展,米勒说。目前,没有一种治疗方法是由美国食品和药物管理局批准用于治疗额颞叶痴呆疾病谱。有些药物用于治疗阿尔茨海默氏症的症状,如Aricept,加重行为症状在许多FTD患者,米勒说。


识别不同的疾病的意义

而老年痴呆症最常与记忆丧失有关,行为和人格改变的标志,FTD。


有几种变体FTD。在最常见的形式—行为变异—患者往往失去对他人的同情;失去正常的抑制;遭受缺乏判断力;变得容易上瘾;表现出强迫行为;吃得过饱;常常变得冷漠。它通常开始于右额颞区。在左额叶FTD开始时,患者往往失去说话或理解语言的能力,但没有表现出异常的社会行为,直到疾病进展。一些个人与FTD出现第一左侧脑部发展新艺术的能力和兴趣。

“我们在老年痴呆症的分离FTD的做得很好;我们越来越接近百分之100,”米勒说。然而,在全国各地,许多病人被误诊。”大约百分之60的人,我们看到的是误诊,这是更常见的误诊妇女。”

FTD在1892第一次被提出,当它被称为病,而阿尔茨海默病是第一个描述后,1906。据了解,这2种类型的痴呆症是不同的,在很大程度上取决于病人的大脑的解剖研究。但在上世纪70年代,有影响力的研究人员发表的科技论文旨在增加阿尔茨海默病的认识,同时也提出了一个简单的照片,痴呆的重点几乎完全丧失记忆,米勒说。

他说:“我认为,把我们放在了我们的前进的方向上。”所有的丰富复杂性”的老年痴呆症开始被忽视,和医药行业的重点转向针对—&mdash,收效甚微;聚集在阿尔茨海默氏症的大脑中形成斑块的β-淀粉样蛋白。

今天,科学家们再次了解变异在许多层面上痴呆中感兴趣。许多UCSF研究人员进行了功能磁共振成像研究大脑的解剖研究,以及基因突变及其作用的分子生物学研究,以提高在不久的将来帮助神经学家FTD的方式,可以更好地预测患者的疾病进展和作用的认识。

即使在FTD患者的大脑的额叶或颞叶的不同部分可能萎缩,导致不同的行为症状。

“这些都不是随机的行为;他们是因为发生在特定的大脑区域受到影响的行为,”米勒说。

在他自己的研究表明,米勒眶额叶和前大脑的颞区的关键是感知他人情绪的声音表情和语气的能力。最近,UCSF的记忆和衰老研究中心研究员约书亚博士伍利确定了特定的大脑区域,变性与强迫性暴食在FTD患者相关。

记忆与衰老中心神经学家威廉博士西利,命名为2011麦克阿瑟研究员,最近领导针对预测常见的痴呆症的研究,包括阿尔茨海默病和额颞叶痴呆,有可能蔓延到大脑。Seeley及其同事使用聚集在连接在神经电路在正常大脑中的信息,以及对神经退行性疾病的患者的数据,来预测这些神经退行性疾病,是最有可能传播从他们的起源点通过连接的神经细胞。


基因突变研究中出现的治疗策略

米勒还描述了几种基因突变点的蛋白质,可能是针对额颞叶痴呆或阿尔茨海默病tau蛋白的某些形式的治疗是建立在广泛的观察到大脑的神经元在FTD患者,并检测阿尔茨海默氏症的许多情况,以及。


加州大学旧金山分校的神经学家和研究人员一直在研究一种FTD与tau的罕见突变有关,他们发现的方式,这种突变在细胞培养中生长的神经元tau蛋白的影响。记忆和衰老诊所医师计划临床试验治疗额颞叶痴呆的某些形式与免疫抗体,靶头,米勒说。

旧金山加州大学神经学家亚当博士的拳击手是一个研究小组发现在一个基因C9orf72,在家族性和散发性FTD和肌萎缩性侧索硬化症是比较常见的一种变异的部分,也称为Lou Gehrig病,另一个致命的神经退行性疾病。研究人员正在探索如何关闭这种突变。

UCSF的研究人员和他们的合作者在其他医疗中心也一直在研究三分之一基因的突变,一个编码一种蛋白质称为颗粒蛋白前体,这与FTD的具体形式相关。突变降低生产颗粒蛋白前体,而现在研究人员已经确定了批准其他的突变在啮齿类动物中增加颗粒蛋白前体水平的药物,他们希望它能很快在临床试验中测试。

“我们希望在接下来的十年里我们将对这些疾病的真正治愈,”米勒说。

自2001以来,每年的教师研究讲师临床科学已经把每年的成员在临床研究优秀成果的加州大学旧金山分校。提名是由加州大学旧金山分校,谁认为他们同事的临床研究的贡献和提交提名奖研究学术委员会,选择收件人。


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